Лечение феохромоцитомы и параганглиомы

феохромоцитомаФеохромоцитома и параганглиома – это редкие опухоли, развивающиеся из одной и той же ткани.

Параганглиомы образуются в нервных тканях надпочечников и располагаются вблизи определенных кровеносных сосудов и нервов. Параганглиомы, возникающие внутри надпочечников, называются феохромоцитомами. Параганглиомы, образующиеся за пределами надпочечников, называются вненадпочечниковыми параганглиомами. В данном обзоре под понятием «параганглиомы» понимаются вненадпочечниковые параганглиомы.

Феохромоцитомы и параганглиомы бывают как доброкачественными (не раковыми), так и злокачественными (раковыми).

Что такое феохромоцитома?

феохромоцитома этоФеохромоцитома – это редкая опухоль, которая образуется в мозговом веществе (центре) надпочечника.

Феохромоцитома растет внутри надпочечников. У человека два надпочечника; каждый расположен вверху соответствующей почки, в верхней части брюшной полости. Каждый надпочечник состоит из двух частей. Внешний слой называется корой, а центр – мозговым веществом надпочечника.

Феохромоцитома – это редкая опухоль мозгового вещества. Как правило, патология поражает только один надпочечник, хотя у некоторых пациентов опухоли обнаруживаются в обоих органах. Бывает так, что в надпочечнике растет сразу несколько новообразований.

Надпочечники вырабатывают важные гормоны – катехоламины. Адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) – это катехоламины, ответственные за поддержание нормальной частоты сердечных сокращений, артериального давления и уровня сахара в крови. Кроме того, они обеспечивают нормальную реакцию организма на стресс. Некоторые феохромоцитомы вырабатывают лишний адреналин и норадреналин, в результате чего у пациента появляются признаки и симптомы заболевания.

Что такое параганглиома?

параганглиомаПараганглиомы – это редкие опухоли, образующиеся вблизи сонной артерии, вдоль нервов, ведущих к голове и шее, а также в некоторых других частях тела.

Параганглиомы образуются за пределами надпочечников. Иногда параганглиомы вырабатывают лишние катехоламины – адреналин и норадреналин. Выброс избыточного объема катехоламинов в кровоток часто приводит к возникновению симптоматики.

Факторы риска развития феохромоцитомы и параганглиомы

параганглиома злокачественнаяИзраильские врачи утверждают, что определенные наследственные патологии и генные мутации повышают риск развития феохромоцитомы и параганглиомы.

Фактор риска – это любое обстоятельство, которое повышает вероятность развития заболевания. Наличие фактора риска не означает, что вы непременно заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы никогда не заболеете раком. Если вам кажется, что вы относитесь к группе риска, проконсультируйтесь со специалистом.

Риск развития феохромоцитомы или параганглиомы повышается при наличии у пациента следующих наследственных синдромов и генных мутаций:

  • множественная эндокринная неоплазия типа 2A и 2B (МЭН типа 2A и МЭН типа 2B);
  • синдром Гиппеля-Линдау;
  • нейрофиброматоз 1 типа (НФ1);
  • синдром наследственной параганглиомы;
  • синдром Карнея-Стратакиса (параганглиома и гастроинтестинальная стромальная опухоль [ГИСО]);
  • триада Карнея (параганглиома, ГИСО и хондрома легкого).
Онколог Моше Инбар
Профессор
Моше Инбар
Онколог, стаж 40 лет

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски.


Какие симптомы феохромоцитомы и параганглиомы?

феохромоцитома симптомы и лечениеК признакам и симптомам феохромоцитомы и параганглиомы относятся высокое артериальное давление и головная боль.

Некоторые опухоли не вырабатывают лишний адреналин или норадреналин и не вызывают специфических признаков и симптомов. Их обычно диагностируют по обнаружении подозрительного уплотнения в шее или по итогам обследования, проведенного по иному поводу. Характерные признаки и симптомы феохромоцитомы и параганглиомы появляются в результате выброса в кровоток избыточного адреналина или норадреналина. С другой стороны, подобные симптомы могут возникнуть и на фоне других заболеваний. Обратитесь к специалисту, если у вас:

  • повышенное артериальное давление;
  • головная боль;
  • беспричинное обильное потоотделение;
  • громкое, быстрое или неровное сердцебиение;
  • плохое самочувствие;
  • необычайная бледность.

Основным признаком патологии остается повышенное кровяное давление, плохо поддающееся контролю. Очень высокое артериальное давление может привести к серьезным проблемам со здоровьем, включая неровное сердцебиение, сердечный приступ, инсульт и даже смерть.

Онколог Офер Меримский
Профессор
Офер Миримский
Онколог, стаж более 20 лет

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля.


Как возникают признаки феохромоцитомы и параганглиомы?

Признаки и симптомы феохромоцитомы и параганглиомы могут возникать как сами по себе, так и в результате определенных явлений.

Признаки и симптомы феохромоцитомы и параганглиомы имеют шанс появится в результате одного из следующих явлений:

  • тяжелая физическая нагрузка;
  • физическая травма или сильный эмоциональный стресс;
  • роды;
  • наркоз;
  • хирургическая операция, включая процедуру по удалению опухоли;
  • употребление в пищу продуктов, богатых тирамином (включая красное вино, шоколад и сыр).
Профессор
Илан Рон
Онколог, стаж 24 года

Врач-эксперт онкологического отделения МЦ «Ихилов»


Диагностика феохромоцитомы и параганглиомы

феохромоцитома диагностикаЧтобы диагностировать феохромоцитому или параганглиому, врач назначает пациенту анализы крови и мочи.

В диагностике феохромоцитомы и параганглиомы применяются следующие методы:

  • Физический осмотр и изучение истории болезней. Врач обследует тело пациента в поисках типичных признаков нарушений, включая повышенное кровяное давление и другие необычные явления. На данном этапе специалист также изучает историю болезней и анализирует привычки и образ жизни пациента.
  • Суточный анализ мочи. Это анализ мочи, выведенной организмом за 24 часа. Специалисты измеряют уровни катехоламинов и веществ, образовавшихся в результате распада катехоламинов. Необычный (слишком низкий или слишком высокий по сравнению с нормой) уровень вещества может указывать на заболевание органа или ткани, вырабатывающей это вещество. Высокие уровни катехоламинов (адреналина и норадреналина) нередко свидетельствуют о развитии феохромоцитомы.
  • Анализ крови на катехоламины. В ходе этой процедуры врач замеряет уровни определенных катехоламинов в образце крови. Специалист также фиксирует уровни веществ, образующихся в результате распада катехоламинов. Необычный (слишком низкий или слишком высокий по сравнению с нормой) уровень вещества может указывать на заболевание органа или ткани, вырабатывающей это вещество. Высокие уровни катехоламинов – таких, как адреналин и норадреналин, – нередко свидетельствуют о развитии феохромоцитомы.
  • КТ (КАТ). Во время этой процедуры врач делает подробные снимки внутренних органов и тканей в шее, грудной клетке, брюшной и тазовой полости. Снимки производятся с разных углов. Изображения генерирует компьютер, подсоединенный к рентгенографу. До процедуры пациентам колют или предлагают проглотить специальный краситель, позволяющий лучше рассмотреть органы и ткани на снимке. Данный метод диагностики также называется компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). В ходе этой процедуры используются радиоволны, магнит и компьютер. Врач получает серию подробных снимков внутреннего строения шеи, грудной клетки, брюшной полости и таза. Данный метод диагностики иногда называют ядерно-магнитной резонансной томографией (ЯМРТ).

В план лечения пациентов с феохромоцитомой или параганглиомой входит генетическое консультирование.

Всем пациентам с диагнозом «феохромоцитома» или «параганглиома» следует пройти генетическое консультирование, в рамках которого эксперты вычисляют риски наследования генетических нарушений и развития других онкологических заболеваний.

Генетическое тестирование рекомендовано тем, кто:

  • имеет личную или семейную историю явлений, связанных с синдромом наследственной феохромоцитомы или параганглиомы;
  • обнаружил, что у него опухоли в обоих надпочечниках;
  • обнаружил, что у него несколько опухолей в одном надпочечнике;
  • жалуется на признаки или симптомы избыточного выброса катехоламинов в кровь либо признаки и симптомы злокачественной (раковой) параганглиомы;
  • узнал о своем диагнозе до достижения 40 лет.

Кроме того, специалисты рекомендуют генетическое тестирование пациентам с феохромоцитомой:

  • достигшим возраста 40-50 лет;
  • имеющим опухоль в одном надпочечнике;
  • не имеющим личной или семейной истории наследственных синдромов.

Если по результатам генетического тестирования обнаружатся определенные генные изменения, врачи предложат такое же тестирование родственникам пациента. Близкие родственники больного входят в группу риска даже при отсутствии признаков и симптомов патологии.

Пациентам старше пятидесяти лет проходить генетическое тестирование не рекомендуется.

Доктор
Юлия Гринберг
Онколог, стаж 15 лет

Ст. врач отд. онкологии и лучевой терапии клиники «Ассута»


Какой прогноз лечения феохромоцитомы и параганглиомы?

феохромоцитома прогноз жизниИзраильские врачи определили, что исключительно индивидуальные обстоятельства оказывают влияние на прогноз (вероятность выздоровления) и выбор методов лечения.

Прогноз (вероятность выздоровления) и методы лечения зависят от следующих факторов:

  • природа опухоли (доброкачественная или злокачественная);
  • степень распространения заболевания по организму;
  • наличие признаков и симптомов повышенного уровня катехоламинов;
  • первичная диагностика или рецидив заболевания.

Ассоциация Врачей Израиля предоставляет Вам бесплатную возможность записаться на приём к врачу через форму ниже.