Пилоцитарная астроцитома

пилоцитарная астроцитома головного мозгаПилоцитарная астроцитома, известная ещё под названием «ювенильная пилоцитарная астроцитома», – это низкозлокачественная астроцитома с относительно четкими границами, чаще встречающаяся у юных пациентов. По действующей классификации опухолей ЦНС, принятой ВОЗ в 2016 году, пилоцитарная астроцитома считается опухолью I степени злокачественности. Соответственно, прогноз при наличии пилоцитарной астроцитомы относительно благоприятен.

На снимках пилоцитарные астроцитомы проявляются по-разному. Большинство из них выглядят как крупные кистозные новообразования с резко контрастирующим внутристеночным узлом. Приблизительно в 1/5 случаев наблюдается кальцификация.

Пилоцитарные астроцитомы чаще всего образуются в мозжечке.

Эпидемиология

Пилоцитарные астроцитомы в основном встречаются у юных пациентов: 75% случаев приходится на первые двадцать лет жизни, причем чаще всего опухоли обнаруживаются в конце первого десятилетия (в возрасте 9-10 лет). Явная гендерная предрасположенность отсутствует.

Хотя пилоцитарные астроцитомы составляют всего лишь 0,6-5,1% всех внутричерепных новообразований (1,7-7% всех глиальных опухолей), они являются самыми распространенными первичными опухолями мозга у детей и составляют 70-85% всех астроцитом мозжечка.

Онколог Моше Инбар
Профессор
Моше Инбар
Онколог, стаж 40 лет

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски.


Онкологические связи

пилоцитарная астроцитома прогноз Образование пилоцитарной астроцитомы тесно связано с развитием нейрофиброматоза 1 типа (NF1). Опухоли, возникающие в результате нейрофиброматоза, обычно поражают зрительный нерв и хиазму. Тем не менее, связь между NF1 и пилоцитарными астроцитомами настолько сильна, что примерно у 20% больных нейрофиброматозом обнаруживаются первичные опухоли мозжечка, причем чаще всего – в раннем детстве. И напротив: на фоне нейрофиброматоза 1 типа образуется примерно треть пилоцитарных астроцитом с поражением зрительных нервов.

Клинические проявления заболевания

Клинические проявления патологии зависят от локализации опухоли. При опухолях задней черепной ямки в первую очередь наблюдается масс-эффект с признаками повышенного внутричерепного давления, особенно при наличии гидроцефалии. Израильскими докторами иногда наблюдаются характерные симптомы со стороны мозжечка и продолговатого мозга.

Патология

Локализация

Пилоцитарная астроцитома мозжечка – самый распространённый вид онкологического заболевания. Второе место занимает зрительный путь, где опухоли возникают преимущественно на фоне нейрофиброматоза 1 типа. Патологический процесс может начаться в любой области мозжечка; многие опухоли захватывают одновременно и червя, и полушарие.

В целом, пилоцитарные астроцитомы обычно вырастают из срединных структур:

  • мозжечок: 60%;
  • зрительный путь (зрительный нерв, хиазма, гипоталамус, зрительная лучистость Грациоле): 25-30%, чаще всего на фоне нейрофиброматоза 1 типа;
  • редкие участки поражения: ствол головного мозга, полушария головного мозга – обычно у взрослых, желудочки головного мозга, промежуточный парус, спинной мозг.

Микроскопические характеристики

Термин «пилоцитарный» обозначает продолговатые волосовидные выросты из клеток новообразования. Характерной чертой пилоцитарных астроцитом является наличие эозинофильных волокон Розенталя; часто встречается гиалинизация кровеносных сосудов. Гистологические свойства гетерогенны даже в пределах одной опухоли; некоторые фрагменты копируют свойства диффузной астроцитомы и даже олигодендроглиомы.

Иммунофенотип

Иммуногистохимия отражает астроцитарную дифференциацию:

  • GFAP: положительный;
  • S100: положительный;
  • OLIG2: положительный;
  • мутация IDH R132H: отрицательная;
  • белок p53: отрицательный или низкий.

Генетика

В пилоцитарных астроцитомах, как и в плеоморфных ксантоастроцитомах, часто обнаруживаются мутации гена BRAF (приблизительно в 70% случаев). Следует отметить, впрочем, что в этих опухолях отсутствуют мутации IDH и TP53.

Диагностика пилоцитарной астроцитомы

Радиографические характеристики

Пилоцитарные астроцитомы могут выглядеть как:

  • новообразования с крупным кистозным компонентом и резко контрастирующим интрамуральным узлом: 67%;
  • неконтрастирующая стенка кисты: 21%;
  • контрастирующая стенка кисты: 46%;
  • гетерогенные, смешанные солидные и множественные кисты с центральным некрозом: 16%;
  • полностью солидные новообразования: 17%.

Контрастирование наблюдается почти всегда (в 95% случаев). Примерно в 20% случаев отмечается кальцификация. Кровоизлияние считается редким осложнением.

Онколог Офер Меримский
Профессор
Офер Миримский
Онколог, стаж более 20 лет

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля.


МРТ

  • T1:
    солидный компонент: изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с ближайшими тканями головного мозга;
    кистозный компонент: если нет кровоизлияния, ликворный сигнал отсутствует;
  • T1 C+:
    резкое контрастное усиление;
    стенка кисты контрастирует в 50% случаев;
  • T2:
  • солидный компонент: гиперинтенсивный по сравнению с ближайшими тканями головного мозга;
    кистозный компонент: высокий уровень сигнала;
  • T2*:
    потеря сигнала при кальцификации или кровоизлиянии.

Лечение и прогноз

пилоцитарная астроцитома мозжечкаПилоцитарные астроцитомы – это медленно растущие, хорошо очерченные опухоли с относительно благоприятным прогнозом после лечения (показатели пятилетней и десятилетней выживаемости превышают 95%). При кистозных опухолях прогноз, как правило, еще благоприятнее, в то время как фибриллярные астроцитомы считаются более опасными новообразованиями.

Полная хирургическая резекция, в клиниках Израиля, позволяет навсегда избавиться от опухоли мозга. Некоторые хирурги полагают, что резецировать следует только внутристеночный узел, так как стенка кисты не связана с ростом опухоли – даже если она контрастирует на снимках. Полное выздоровление от пилоцитарной астроцитомы оценивается крайне высоковероятным, исходя из ведения статистики онкологического заболевания израильскими врачами.

Нейрохирург Шломо Константини
Профессор
Шломо Константини
Нейрохирург, стаж 31 год

Заведующий детским нейрохирургическим отделением МЦ Ихилов-Сураски.


Дифференциальная диагностика в Израиле

пилоцитарная астроцитома полное выздоровление В России, Украине, Беларуси и других странах СНГ часто ставят неправильный диагноз и назначают неправильное лечение пациента. Пилоцитарную астроцитому необходимо отличать от следующих первичных опухолей головного мозга:

  • медуллобластома:
    чаще образуется по центру мозжечка (особенно из червя и крыши четвертого желудочка), а не из полушария;
    обнаруживается у более юных пациентов (в возрасте 2-6 лет);
  • атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль:
    более крупное гетерогенно контрастирующее новообразование;
  • эпендимома:
    заполняет четвертый желудочек и выпячивается из его срединного и латерального отверстий;
    крупный кистозный компонент встречается реже;
  • гемангиобластома:
    обычно встречается у взрослых;
    у детей образуется на фоне болезни Гиппеля-Линдау;
    стенка кисты обычно не контрастирует;
  • абсцесс мозжечка:
    сопровождается иными клиническими проявлениями;
    контрастирующий узел отсутствует;
  • ганглиоглиома;
  • плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА).

Исходя из часто неправильной диагностики и постановки диагноза, рекомендуется пройти диагностику и лечение пилоцитарной астроцитомы в Израиле. Клиники: Ассута, Рамбам, Шиба и другие, обладают самым современным оборудованием и врачами с мировой практикой.

Профессор Цви Рам
Профессор
Цви Рам
Нейрохирург, стаж более 30 лет

Генеральный секретарь Израильского общества нейрохирургов.



Для получения бесплатной консультации для приезда на диагностику и лечение в Израиль заполните и отправьте заявку, расположенную ниже.