Пилоцитарная астроцитома, известная ещё под названием «ювенильная пилоцитарная астроцитома», – это низкозлокачественная астроцитома с относительно четкими границами, чаще встречающаяся у юных пациентов. По действующей классификации опухолей ЦНС, принятой ВОЗ в 2016 году, пилоцитарная астроцитома считается опухолью I степени злокачественности. Соответственно, прогноз при наличии пилоцитарной астроцитомы относительно благоприятен.
На снимках пилоцитарные астроцитомы проявляются по-разному. Большинство из них выглядят как крупные кистозные новообразования с резко контрастирующим внутристеночным узлом. Приблизительно в 1/5 случаев наблюдается кальцификация.
Пилоцитарные астроцитомы чаще всего образуются в мозжечке.
Содержание статьи
Эпидемиология
Пилоцитарные астроцитомы в основном встречаются у юных пациентов: 75% случаев приходится на первые двадцать лет жизни, причем чаще всего опухоли обнаруживаются в конце первого десятилетия (в возрасте 9-10 лет). Явная гендерная предрасположенность отсутствует.
Хотя пилоцитарные астроцитомы составляют всего лишь 0,6-5,1% всех внутричерепных новообразований (1,7-7% всех глиальных опухолей), они являются самыми распространенными первичными опухолями мозга у детей и составляют 70-85% всех астроцитом мозжечка.
Специализация – клиническая онкология, радиотерапия и химиотерапия. Один из ведущих врачей по лечению рака. Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов.
Онкологические связи
Образование пилоцитарной астроцитомы тесно связано с развитием нейрофиброматоза 1 типа (NF1). Опухоли, возникающие в результате нейрофиброматоза, обычно поражают зрительный нерв и хиазму. Тем не менее, связь между NF1 и пилоцитарными астроцитомами настолько сильна, что примерно у 20% больных нейрофиброматозом обнаруживаются первичные опухоли мозжечка, причем чаще всего – в раннем детстве. И напротив: на фоне нейрофиброматоза 1 типа образуется примерно треть пилоцитарных астроцитом с поражением зрительных нервов.
Клинические проявления заболевания
Клинические проявления патологии зависят от локализации опухоли. При опухолях задней черепной ямки в первую очередь наблюдается масс-эффект с признаками повышенного внутричерепного давления, особенно при наличии гидроцефалии. Израильскими докторами иногда наблюдаются характерные симптомы со стороны мозжечка и продолговатого мозга.
Патология
Оставьте заявку в Ассоциации Врачей Израиля, чтобы узнать точную цену на обследование пилоцитарной астроцитомы в различных клиниках страны.
ЗаявкаЛокализация
Пилоцитарная астроцитома мозжечка – самый распространённый вид онкологического заболевания. Второе место занимает зрительный путь, где опухоли возникают преимущественно на фоне нейрофиброматоза 1 типа. Патологический процесс может начаться в любой области мозжечка; многие опухоли захватывают одновременно и червя, и полушарие.
В целом, пилоцитарные астроцитомы обычно вырастают из срединных структур:
- мозжечок: 60%;
- зрительный путь (зрительный нерв, хиазма, гипоталамус, зрительная лучистость Грациоле): 25-30%, чаще всего на фоне нейрофиброматоза 1 типа;
- редкие участки поражения: ствол и полушария – обычно у взрослых, желудочки и промежуточный парус головного мозга, спинной мозг.
Микроскопические характеристики
Термин «пилоцитарный» обозначает продолговатые волосовидные выросты из клеток новообразования. Характерной чертой пилоцитарных астроцитом является наличие эозинофильных волокон Розенталя; часто встречается гиалинизация кровеносных сосудов. Гистологические свойства гетерогенны даже в пределах одной опухоли; некоторые фрагменты копируют свойства диффузной астроцитомы и даже олигодендроглиомы.
Иммунофенотип
Иммуногистохимия отражает астроцитарную дифференциацию:
- GFAP: положительный;
- S100: положительный;
- OLIG2: положительный;
- мутация IDH R132H: отрицательная;
- белок p53: отрицательный или низкий.
Генетика
В пилоцитарных астроцитомах, как и в плеоморфных ксантоастроцитомах, часто обнаруживаются мутации гена BRAF (приблизительно в 70% случаев). Следует отметить, впрочем, что в этих опухолях отсутствуют мутации IDH и TP53.
Диагностика пилоцитарной астроцитомы
Обратитесь в Ассоциацию Врачей Израиля, чтобы получить консультацию и пройти обследование у онколога в Израиле. Наши помощники проконсультируют какие врачи специализируются на лечении пилоцитарной астроцитомы и предоставят переводчика. Все наши услуги бесплатны.
Радиографические характеристики
Пилоцитарные астроцитомы могут выглядеть как:
- новообразования с крупным кистозным компонентом и резко контрастирующим интрамуральным узлом: 67%;
- неконтрастирующая стенка кисты: 21%;
- контрастирующая стенка кисты: 46%;
- гетерогенные, смешанные солидные и множественные кисты с центральным некрозом: 16%;
- полностью солидные новообразования: 17%.
Контрастирование наблюдается почти всегда (в 95% случаев). Примерно в 20% случаев отмечается кальцификация. Кровоизлияние считается редким осложнением.
Специализация – онкология и радиотерапия, лечение и диагностика опухолей скелета и мягких тканей. Президент Общества онкологов и радиотерапевтов Израиля и заведующий отделением опухолей и мягких тканей МЦ Ихилов.
МРТ
- T1: солидный компонент: изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с ближайшими тканями головного мозга;
кистозный компонент: если нет кровоизлияния, ликворный сигнал отсутствует; - T1 C+: резкое контрастное усиление; стенка кисты контрастирует в 50% случаев;
- T2: солидный компонент: гиперинтенсивный по сравнению с ближайшими тканями головного мозга; кистозный компонент: высокий уровень сигнала;
- T2*: потеря сигнала при кальцификации или кровоизлиянии.
Лечение и прогноз
Пилоцитарные астроцитомы – это медленно растущие, хорошо очерченные опухоли с относительно благоприятным прогнозом после лечения (показатели пятилетней и десятилетней выживаемости превышают 95%). При кистозных опухолях прогноз, как правило, еще благоприятнее, в то время как фибриллярные астроцитомы считаются более опасными новообразованиями.
Оставьте заявку в Ассоциации Врачей в Израиле, чтобы узнать точную цену на лечение астроцитомы в различных клиниках страны.
Узнать точную ценуПолная хирургическая резекция, в клиниках Израиля, позволяет навсегда избавиться от опухоли мозга. Некоторые хирурги полагают, что резецировать следует только внутристеночный узел, так как стенка кисты не связана с ростом опухоли – даже если она контрастирует на снимках. Полное выздоровление от пилоцитарной астроцитомы оценивается крайне высоковероятным, исходя из ведения статистики онкологического заболевания израильскими врачами.
Дифференциальная диагностика в Израиле
В странах СНГ часто ставят неправильный диагноз и назначают неправильное лечение пациента. Пилоцитарную астроцитому необходимо отличать от следующих первичных опухолей головного мозга:
- медуллобластома: чаще образуется по центру мозжечка (особенно из червя и крыши четвертого желудочка), а не из полушария; обнаруживается у более юных пациентов (в возрасте 2-6 лет);
- атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль: более крупное гетерогенно контрастирующее новообразование;
- эпендимома: заполняет четвертый желудочек и выпячивается из его срединного и латерального отверстий; крупный кистозный компонент встречается реже;
- гемангиобластома: обычно встречается у взрослых; у детей образуется на фоне болезни Гиппеля-Линдау; стенка кисты обычно не контрастирует;
- абсцесс мозжечка: сопровождается иными клиническими проявлениями; контрастирующий узел отсутствует;
- ганглиоглиома;
- плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА).
Исходя из часто неправильной диагностики и постановки диагноза, рекомендуется пройти диагностику и лечение пилоцитарной астроцитомы в Израиле. Клиники: Ассута, Рамбам, Шиба и другие, обладают самым современным оборудованием и врачами с мировой практикой.
Специализация - нейрохирургия. Ведущий израильский врач, эксперт в лечении нейроонкологических заболеваний, в хирургическом удалении опухолей и прочих образований головного мозга. Заведующий нейрохирургическим отделением медицинского центра Ихилов.
Для получения бесплатной консультации для приезда на диагностику и лечение в Израиль заполните и отправьте заявку, расположенную ниже.
Часто задаваемые вопросы про лечение пилоцитарной астроцитомы в Израиле
❓Излечима ли пилоцитарная астроцитома?
Пилоцитарные астроцитомы - это низкосортные глиомы—семейство медленно растущих опухолей, возникающих из глиальных клеток. Они являются самыми доброкачественными и наиболее поддающимися лечению глиомами, с частотой излечения более 90%.
❗️Как предотвратить астроцитому?
Нет методов предотвращения пилоцитарной астроцитомы. Существуют определенные генетические синдромы, такие как нейрофиброматоз, туберозный склероз и синдром Ли-Фраумени, которые связаны со злокачественными астроцитомами, но у большинства детей эти опухоли возникают без идентифицируемой причины.
⏱ Может ли пилоцитарная астроцитома вырасти снова?
Пилоцитарные астроцитомы составляют 25% всех детских опухолей головного мозга и обычно возникают в первые два десятилетия жизни. Рецидивы и/или повторный рост остаточных опухолей не являются распространенными и в основном происходят в течение 4-5 лет после первой операции.
