Холангиокарцинома

холангиокарцинома печениХолангиокарцинома, или рак желчных протоков, встречается очень редко. Точные показатели частоты обнаружения этой патологии не поддаются вычислению, так как постановка правильного диагноза представляет собой сложную задачу.

В прошлом злокачественные новообразования желчных протоков, расположенных внутри печени, считались первичными опухолями печени – как и гепатоцеллюлярные карциномы. Опухоли желчных протоков, расположенных вне печени, входили в группу онкологических заболеваний желчного пузыря. С тех пор классификация рака желчевыводящих путей изменилась, и врачи Израиля стали различать внутрипеченочные и внепеченочные (перипортальные и дистальные) опухоли желчных протоков.

Приблизительно 50% холангиокарцином образуется в перипортальных желчных протоках; 40% вырастают в дистальных внепеченочных областях; 10% возникают внутри печени.

Большинство опухолей желчевыводящих путей являются мультифокальными. Как правило, опухоль невозможно удалить целиком, поэтому многие новообразования желчных путей считаются неизлечимыми. Такие паллиативные меры, как хирургическая резекция, лучевая терапия (брахитерапия или дистанционная радиотерапия) или стентирование, обеспечивают нормальный ток желчи и улучшают качество жизни.

Анатомия

Система желчевыводящих путей состоит из сети протоков, выводящих желчь из печени в тонкий кишечник. Классификация желчных путей основана на их анатомическом расположении. Желчь, вырабатываемая печенью, играет важную роль в усвоении жиров.

Внутрипеченочный желчный проток

Желчные протоки, расположенные внутри печени, называются внутрипеченочными. Опухоли внутрипеченочных желчных протоков образуются в маленьких желчных канальцах или в крупных внутрипеченочных протоках, расположенных на участке раздвоения правого и левого печеночного протока. Такие опухоли называются внутрипеченочными холангиокарциномами.

Внепеченочный желчный проток

Желчные протоки, расположенные вне печени, называются внепеченочными желчными протоками. К ним относятся фрагменты правого и левого печеночных протоков, расположенные вне печени, а также общий печеночный проток и общий желчный проток. Внепеченочные желчные протоки разделяют на перипортальные (перихиларные) и дистальные.

  • Перипортальная (перихиларная) область. Ворота печени – это область, в которой правый и левый печеночные протоки выходят из печени и соединяются, образуя общий печеночный проток, расположенный рядом с основанием пузырного протока. Злокачественные новообразования в этой области называют перихиларными холангиокарциномами, или опухолями Клацкина.
  • Дистальная внепеченочная область. Здесь расположен общий желчный проток, соединяющийся с тонким кишечником. Опухоли этой области называются внепеченочными холангиокарциномами.
Онколог Моше Инбар
Профессор
Моше Инбар
Онколог, стаж 40 лет

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски.


Факторы риска заболевания холангиокарциномой

холангиокарцинома печени прогноз выживанияРак желчных протоков чаще встречается у людей с историей первичного склерозирующего холангита, хронического язвенного колита, кист общего желчного протока или заражения печеночным паразитом под названием «печеночная двуустка».

Какие симптомы и признаки холангиокарциномы

Рост опухолей дистальных и перипортальных внепеченочных желчных протоков часто приводит к обструкции, для которой характерны следующие симптомы:

  • желтуха;
  • потеря веса;
  • боль в животе;
  • повышение температуры тела;
  • зуд кожи (прурит).

Рак внутрипеченочных желчных протоков прогрессирует сравнительно медленно и не имеет очевидных клинических отличий от печеночных метастазов.

Онколог Офер Меримский
Профессор
Офер Миримский
Онколог, стаж более 20 лет

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля.


Диагностика и определение стадии заболевания

холангиокарцинома желчных протоковИзраильские врачи ставят диагноз по результатам лабораторных анализов и радиографических визуализирующих исследований. К методам диагностики рака желчных протоков относятся:

  • печеночные пробы и другие лабораторные анализы;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • магнитно-резонансная холангиопанкреатография.

Результаты этих исследований указывают на степень распространения первичной опухоли и помогают установить наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

мкб 10 холангиокарциномаЕсли у пациента нет противопоказаний к хирургическому вмешательству, а опухоль можно полностью удалить хирургическим методом, врач назначает эксплоративную операцию. Патологическое исследование резецированного образца позволяет определить стадию заболевания.

Доктор
Светлана Залманова
Онколог, стаж 35 лет

Сейчас возглавляет подразделение радиотерапии частной клиники Ассута.


Холангиокарцинома: прогноз

внутрипеченочная холангиокарциномаПрогноз частично зависит от анатомического расположения опухоли, определяющего ее резектабельность. Так как опухоли желчных протоков находятся вблизи крупных кровеносных сосудов и часто врастают в ткани печени, хирургическая резекция может оказаться невыполнимой. Тотальная резекция возможна в 25-30% случаев при условии, что опухоль образовалась в дистальном желчном протоке. Чем ближе опухоль желчных протоков находится к печени, тем меньше вероятность того, что ее можно удалить хирургическим методом.

Полная резекция с отрицательным хирургическим краем остается единственным шансом на излечение рака желчных протоков. Наличие пораженных лимфоузлов и периневральная инвазия являются существенными неблагоприятными прогностическими факторами при локализованных, резектабельных внепеченочных и внутрипеченочных опухолях.

Кроме того, прогноз для пациентов с внутрипеченочными холангиокарциномами ухудшается при наличии следующих факторов:

  • личная история первичного склерозирующего холангита;
  • повышенный уровень ракового антигена CA 19-9;
  • перидуктальная опухолевая инфильтрация;
  • признаки инвазии печеночных вен.

Ассоциация Врачей Израиля предоставляет вам возможность бесплатно записаться на диагностику и лечение холангиокарциномы в Израиле, заполнив форму ниже.